POTS: hartslagverhoging

Heb je Posturaal Orthostatisch Tachycardie Syndroom (POTS) en ga je staan, dan voel je dat al snel: je wordt licht in je hoofd, kunt niet meer goed nadenken en je hartslag gaat als een gek tekeer. Daarenboven hebben veel patiënten ook klachten die niet positie-afhankelijk zijn. POTS is vaak sterk invaliderend, maar wordt nog veel te vaak over het hoofd gezien.

Niet zeldzaam, wel onbekend

POTS-patiënten zijn vaak typische ‘draaideurpatiënten’: omdat POTS zo onbekend is, worden de symptomen niet herkend, en lopen ze vaak jaren rond met onverklaarde vermoeidheid en andere klachten. En dat is zonde. Want hoewel POTS niet kan worden genezen, kan de levenskwaliteit wel verbeteren bij behandeling van individuele symptomen.

Wie krijgen POTS?

POTS treft vooral – maar niet uitsluitend – vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Naar schatting krijgt 0,2% van de Amerikaanse bevolking ooit in hun leven POTS. Als het bij ons even vaak voorkomt, gaat het om zo’n 34.000 Nederlandse en 22.000 Belgische POTS-patiënten en komt het ongeveer even vaak voor als de ziekte van Parkinson. Toch zijn er nog weinig artsen of leken die het syndroom kennen.

Gradaties

POTS komt voor in gradaties. De ene patiënt heeft nu en dan lichte symptomen, de ander heeft een sterk invaliderende ziekte die de levenskwaliteit drastisch beperkt. Ongeveer een kwart van de patiënten moet door de ernst van de symptomen werken of studeren opgeven.

Criteria

Een patiënt heeft POTS wanneer hij of zij aan de volgende criteria voldoet:

Bij verandering van een liggende naar een staande houding stijgt de hartslag binnen tien minuten meer dan 30 slagen per minuut óf de hartslag stijgt tot boven 120 slagen per minuut. Bij kinderen en jongeren van negentien jaar of jonger moet de hartslag minstens 40 slagen per minuut stijgen.
De bloeddruk blijft gelijk, stijgt, of daalt hoogstens een klein beetje. De bloeddruk mag in de eerste drie minuten niet meer dan 20 (bovendruk) of 10 (onderdruk) punten dalen, anders is er sprake van orthostatische hypotensie (OH).
In staande houding ervaart de patiënt symptomen als duizeligheid/licht in het hoofd zijn, een flauwvalgevoel, uitputting, hartkloppingen, wazig zicht en een grote drang om te gaan zitten of liggen. De symptomen verbeteren bij het aannemen van een horizontale positie.
Andere oorzaken van een verhoogde hartslag zijn uitgesloten. Dit kunnen b.v. zijn: een lange periode van bedrust, een versneld werkende schildklier, medicatie en acuut bloedverlies.
De klachten houden minstens 6 maanden aan. Dit criterium is echter omstreden. Een POTS patiënt die na 6 maanden ziekte de diagnose krijgt had uiteraard van in het begin al POTS. Bovendien: hoe sneller de behandeling start, hoe beter de uitkomst. Wanneer alle alternatieve oorzaken van de klachten zijn uitgesloten, kan dus best al in het begin gestart worden met de behandeling.

Bronnen: POTS UK, Ranglijst ziekten op basis van prevalentie, Jones et al. 2016, Sheldon et al. 2015, Benrud-Larsen et al. 2002

Oorzaken

POTS is een vorm van dysautonomie. De symptomen worden dus veroorzaakt doordat het autonoom zenuwstelsel zijn werk niet goed doet. Waaróm er echter problemen zijn met het autonoom zenuwstelsel, verschilt per patiënt.

Er zijn verschillende aandoeningen die POTS veroorzaken. Wanneer men de onderliggende aandoening kent, valt POTS vaak een stuk beter te behandelen. Vergelijk het met koorts: je kunt koorts op zichzelf wel behandelen, maar het is een stuk effectiever als je de ziekte behandelt die de koorts veroorzaakt.

Helaas is dat bij POTS niet altijd zo makkelijk. De medische wetenschap is nog niet zo ver dat alle oorzaken van POTS al bekend en te diagnosticeren zijn. Maar een aantal onderliggende aandoeningen kennen we al wel, zoals:

Autoimmuunziektes zoals het syndroom van Sjögren, Lupus en Sarcoïdose
Diabetes
Multiple Sclerose
Mitochondriële ziektes
Vitaminetekorten

Voor meer mogelijke oorzaken, zie o.a. dit document (Engelstalig).

Ziektes die vaak samen gaan met POTS

Een aantal ziektes komt opvallend vaak voor bij POTS-patiënten, zonder dat we weten waarom. Het kan zijn dat deze ziektes POTS uiteindelijk blijken te veroorzaken. Maar het kan ook dat er een andere reden is waarom POTS vaker voorkomt in deze patiëntenpopulaties. Hoe dan ook is het de moeite waard om na te gaan of een POTS-patiënt ook andere aandoeningen heeft.

Ehlers Danlos Syndroom (EDS)

Ongeveer één op de vier POTS-patiënten heeft een vorm van het Ehlers Danlos Syndroom (EDS). Dit is een genetische aandoening van het bindweefsel. Bindweefsel is de stof die je huid, gewrichten en organen bij elkaar houdt. Bij mensen met EDS werkt dit niet goed, waardoor hun lichaam als het ware niet goed bijeen wordt gehouden. Er zijn verschillende types EDS die elk hun eigen specifieke symptomen hebben. Symptomen die bij verschillende EDS-types voorkomen zijn onder andere:

Hypermobiliteit, oftewel een ongewoon grote beweeglijkheid van de gewrichten.
Pijn in de gewrichten
Gewrichten die vaak uit de kom gaan, of half uit de kom (subluxatie)
Een ongewoon dunne en zachte huid
Een ongewoon rekbare huid
Gemakkelijk blauwe plekken opdoen
Problemen in allerlei organen
Vaak ook veel last van vermoeidheid

Bijna alle EDS-types zijn gelinkt aan een bepaald gen. Maar voor het meest voorkomende EDS-type, het hypermobiele type, is het gen nog niet gevonden. Een klinisch geneticus, en soms ook een reumatoloog of andere specialist, kan EDS diagnosticeren. Meer over EDS lees je op de websites van de Vereniging Ehlers-Danlos (Nederlands) en The Ehlers Danlos Society (Engels).

Mestcelactivatiesyndroom (MCAS)

Mestcellen zijn aanwezig in allerlei organen verspreid over het hele lichaam. Ze zijn onderdeel van het immuunsysteem en zijn verantwoordelijk voor het signaleren van schadelijk indringers. Ze bevinden zich dus vooral in de organen die in contact staan met de buitenwereld zoals de huid, de darmen en de luchtwegen. Bij het mestcelactivatiesyndroom zijn deze cellen overactief. Het resultaat daarvan is een continue overactivatie van het immuunsysteem. Het autonoom zenuwstelsel reageert hierop onder andere door een verhoogde vecht-vluchtreactie (bv. verhoging van de hartslag) en het verwijden van de bloedvaten, waardoor nog meer bloed naar de benen stroomt.

Symptomen die vaak voorkomen bij MCAS zijn onder andere:

Veelvuldige en veranderlijke ‘allergische’ reacties
Vermoeidheid
Dermografisme (aanraken van de huid laat strepen achter)
Fibromyalgie
Flauwvallen en bijna flauwvallen
Hoofdpijn
Jeuk en huiduitslag
Tintelingen
Misselijkheid en overgeven
Koude rillingen
Huidzwellingen die zich over het lichaam verplaatsen
Geïrriteerde ogen
Kortademigheid

Veel van deze symptomen komen ook bij andere aandoeningen voor en wijzen niet specifiek op MCAS. Bovendien zijn de standaard tests voor allergieën vaak vals negatief: ook als iemand wél MCAS heeft, zijn er bij de beschikbare tests niet altijd afwijkingen te zien. De diagnose van MCAS is dus lastig.

Bronnen: POTS UK over mcas, blog Dysautonomia International over mcas

Myalgische encefalomyelitis / chronisch vermoeidheidssyndroom (ME/CVS)

Naar schatting heeft zo’n 20-50% van de mensen met ME/CVS ook POTS. Het is niet bekend op wat voor manier beide syndromen met elkaar samenhangen.

ME/CVSis een niet-aangeboren, chronische en complexe multisysteemziekte. Mensen met ME/CVS zijn niet alleen chronisch uitgeput, maar hebben ook andere chronische klachten, waaronder pijn. De oorzaken van ME/CVS zijn nog niet bekend, en er zijn weinig behandelmogelijkheden. Onderzoek van de laatste jaren levert wel steeds meer nieuwe aanwijzingen op.

Bronnen: POTS UK, ME/CVS Stichting Nederland

< Vorige pagina Volgende pagina >