In welke mate komt Posturaal Orthostatisch Tachycardie Syndroom (POTS) voor bij kinderen en adolescenten? En verschilt het van de aandoening zoals die zich bij volwassenen uit? Dr. Jeffrey Boris, kindercardioloog in het Kinderziekenhuis van Philadelpha (VS) scheef er een overzichtsartikel over. Hij combineerde hierin de huidige wetenschappelijke kennis met zijn eigen ervaringen als expert in de diagnose en behandeling van pediatrische POTS-patiënten. Het artikel werd gepubliceerd in een recente speciale uitgave over dysautonomie in het vakblad Autonomic Neuroscience.
Kinderen en adolescenten?
Ongeveer een derde van de POTS patiënten krijgt de eerste symptomen voor zijn 18de verjaardag. Bij de meer dan 700 patiënten die Dr. Boris onderzocht doken de eerste symptomen gemiddeld op rond de 16de verjaardag. Er was wel een piek in het ontstaan op 13 jaar. Net zoals bij volwassenen is ongeveer 80% van de pediatrische POTS-patiënten meisje.
Diagnose
Een kind tussen 12 en 19 jaar heeft POTS als de hartslag minstens 40 slagen per minuut (30 bij volwassenen) versnelt, of tot boven 120 slagen per minuut gaat in de eerste tien minuten na een verandering van liggen naar staan, in afwezigheid van een grote daling van de systolische bloeddruk. Er moeten bovendien symptomen van orthostatische intolerantie (klachten die ontstaan of verslechteren bij rechtop zijn) aanwezig zijn.
Voor kinderen jonger dan 12 jaar bestaan geen officiële diagnostische criteria. De diagnose wordt bij deze heel jonge kinderen dus gesteld op basis van klinische symptomen, zoals orthostatische intolerantie gecombineerd met een sterk verhoogde hartslag bij staan. Het jongste kind dat bij Dr. Boris een POTS diagnose kreeg was 6 jaar.
Symptomen
De symptomen bij kinderen komen overeen met die bij volwassenen, met orthostatische intolerantie, duizeligheid, vermoeidheid, en hartkloppingen als voornaamste kenmerken. Er is ook geen verschil in ernst tussen de klachten die jongere en oudere kinderen ervaren. Dr. Boris deelt de symptomen waarmee kinderen zich meestal in het ziekenhuis aanmelden op in drie categorieën: cardiologisch (hoge hartslag, hartkloppingen, enz.), neurologisch (cognitieve symptomen, duizeligheid, verstoringen van het zicht, enz.) en gastro-intestinaal (misselijkheid, buikpijn, diarree, constipatie, enz.).
Onderliggende aandoeningen
Net zoals bij volwassenen kan POTS bij kinderen gepaard gaan met een hele range aan aandoeningen die POTS of POTS-achtige symptomen kunnen veroorzaken. Denk hierbij bvb. aan mestcel-activatiesyndroom (MCAS) en allerlei auto-immuunaandoeningen, zoals het syndroom van Sjögren, coeliakie, enzovoort.
Specifiek bij kinderen moet men waakzaam zijn voor metabolische of mitochondriale aandoeningen. Deze zijn moeilijk te diagnosticeren en worden dus vaak niet als dusdanig herkend. Vooral bij heel ernstige symptomen, gecombineerd met voortschrijdende spierzwakte en/of neurologische veranderingen die niet noodzakelijk bij POTS passen moet aan mitochondriale aandoeningen worden gedacht.
Psychische klachten
Veel POTS-patiënten, ook kinderen, krijgen een psychische diagnose. Psychiatrische aandoeningen kunnen echter de verhoogde hartslag bij staan en de orthostatische klachten niet verklaren. Ze kunnen er wel het gevolg van zijn, maar ze kunnen er evenzeer niets mee te maken hebben, of zelfs onterecht gediagnosticeerd zijn.
Psychische klachten onafhankelijk van POTS
Ongeveer 30% van alle mensen krijgt ooit in het leven te maken met psychische of psychiatrische klachten. Deze duiken, net zoals POTS, vaak op in de puberteit of adolescentie. Hoewel POTS en psychiatrische problemen dus vaak op ongeveer hetzelfde moment ontstaan, hebben ze niet altijd iets met mekaar te maken. In dat geval moeten POTS en de psychische aandoening apart worden behandeld.
Psychische klachten ten gevolge van POTS
Net zoals bij volwassen patiënten krijgen kinderen met POTS meer dan gezonde kinderen te maken met angst en depressie. Deze zijn dan niet de oorzaak, maar het gevolg van de alomtegenwoordige symptomen. In de adolescentie zijn kinderen volop bezig zichzelf te ontplooien en te ontdekken. Angst voor de symptomen ontstaat meestal omdat deze typisch opduiken op de meest ongelegen of gênante momenten. Bovendien kan POTS kinderen weghalen van school, vrienden en hobby’s en zo bijdragen aan depressie.
Psychische misdiagnose
Helaas krijgen ook veel patiënten, kinderen zowel als volwassenen, een psychiatrische misdiagnose, zoals angst of conversiestoornis als verklaring voor de POTS-klachten. In het geval van kinderen wordt bovendien soms de diagnose ‘vulnerable child syndrome’ (vroeger ‘Munchausen by Proxy’ genoemd) gegeven, waarbij ouders ervan verdacht worden de symptomen bewust of indirect bij hun kinderen te veroorzaken.
Het kind wordt dan naar een psychiater of psycholoog gestuurd, die (in het beste geval) inziet dat de diagnose fout was en het kind terug naar een andere arts verwijst. De omweg via de psychiatrie zorgt echter voor een onnodige diagnostische vertraging, onnodig lang lijden en soms stigma. Door de conflicterende informatie van verschillende artsen kunnen zowel ouders als patiënt bovendien hun vertrouwen verliezen in het medische systeem.
Behandeling
Net zoals bij volwassenen start de behandeling met aanpassingen in de levensstijl, eventueel aangevuld met, of ondersteund door medicatie.
Levensstijlaanpassingen
Voor kinderen met POTS gelden dezelfde levensstijlaanpassingen als voor volwassen. Meer nog dan volwassenen hebben pediatrische patiënten met POTS nood aan een goede slaaphygiëne. Stress van de (vooral middelbare) school onder controle houden, en schermgebruik voor het slapengaan limiteren kunnen hierbij bijvoorbeeld helpen.
Een ander belangrijk aspect voor omgaan met een chronische ziekte is leren inzien wat de symptomen erger maakt, en hoe men de klachten zelf kan beperken. Voor adolescenten is dit bijzonder moeilijk. De adolescentie is namelijk een periode waarin kinderen hun eigen lichaam ontdekken en leren kennen, en waarin ze verondersteld worden zelf steeds meer verantwoordelijkheid te nemen. POTS zorgt echter dat fouten zelden ongestraft passeren. En dat kan leiden tot stress en frustratie, zowel voor de adolescent zelf, als voor zijn ouders.
Medicatie
Er is weinig wetenschappelijk onderzoek naar het gebruik van medicatie specifiek voor pediatrische POTS patiënten. Over het algemeen worden dezelfde middelen gebruikt als bij volwassenen: medicijnen die de bloeddruk normaliseren, de hartslag verlagen en de vecht-vlucht-reflex verminderen. Daarnaast kunnen indien nodig middelen voorgeschreven worden die ‘bijkomende symptomen’ zoals buikpijn, hoofdpijn, concentratieproblemen en dergelijke verminderen.
De reactie op medicatie verschilt van patiënt tot patiënt: wat werkt voor de ene patiënt, werkt dus niet noodzakelijk voor de andere. Bovendien hebben kinderen, net zoals volwassenen met POTS vaak een verhoogde gevoeligheid voor medicatie, een versnelde verwerking ervan, of vertonen ze onaanvaardbare nevenwerkingen.
Nagaan of een medicijn werkt of niet wordt ook bemoeilijkt doordat de symptomen van nature schommelen van week tot week, dag tot dag en moment tot moment. Voor het vinden van de juiste combinatie aan medicijnen en de juiste dosis is dus veel geduld, geruststelling en aanmoediging nodig. Het is ook belangrijk dat de voorschrijvende arts goed weet op welke nevenwerkingen hij of zij beducht moet zijn.
School
School is zowat de belangrijkste activiteit voor de meeste kinderen en adolescenten. Voor kinderen met POTS betekent school lopen echter een belangrijke uitdaging. Veel van de symptomen zijn bijzonder onaangenaam. En de ernstige vermoeidheid en concentratieproblemen die daar bovenop komen kunnen studeren bijna onmogelijk maken. School betekent voor de meeste kinderen echter een vorm van ‘normaliteit’ en het is dus belangrijk voor hun welbevinden om er alles aan te doen om het kinderen mogelijk te maken naar school te blijven gaan. Afhankelijk van de ernst van de klachten kunnen aanpassingen aan de omstandigheden of het schoolregime nodig zijn.
Het kiezen van aanpassingen kan best gebeuren in functie van de noden van het individuele kind. Enkele ideeën zijn: toelaten om tijdens de lessen zout en water te gebruiken, naar het toilet te gaan, regelmatig te bewegen, de verplaatsingen tussen lokalen minimaliseren, een prikkelarme ruimte ter beschikking stellen, toelaten de turnlessen over te slaan of te vervangen door een POTS-specifiek trainingsschema, en indien nodig eventueel lesuren overslaan of deeltijds naar school gaan.
Doordat de symptomen onzichtbaar zijn, en de aandoening weinig gekend bij onderwijzers en schoolpersoneel is de bereidheid van de school om die aanpassingen toe te staan echter niet altijd gewaarborgd en moeten ouders vaak vechten voor hun kind.
Rol van de ouders
Ouders spelen een grote rol in het leven en welbevinden van hun kinderen. De manier waarop ouders van een pediatrische patiënt met hun kind omgaan en het begeleiden beïnvloedt dan ook heel erg hoe het kind zijn symptomen ervaart.
Ouders van een kind met POTS wacht echter vaak veel frustratie. Vaak moeten ze opkomen voor de belangen van hun zieke kind, tegen misdiagnoses en vele ontmoedigende en vaak vruchteloze medische afspraken in. Ouders moeten hun kinderen zowel emotionele als praktische steun blijven verlenen ondanks de enorme emotionele en vaak financiële stress die zij hierbij zelf ervaren.
Daarnaast is het voor ouders van adolescenten met een chronische aandoening vaak niet gemakkelijk om hun kind los te laten, en hen te leren zelf in te staan voor het managen van hun gezondheid, wetende dat elke fout kan leiden tot verslechtering van symptomen. Mogen falen is echter een belangrijke voorwaarde om grenzen te leren herkennen, en om te leren de verantwoordelijkheid nemen voor zichzelf. Het is dus belangrijk dat ouders hun kind leren loslaten en voor zichzelf een nieuwe rol vinden.
Soms gedragen ouders zich, vaak onbewust, op een manier die de gezondheid van het kind niet ten goede komt. Dat komt bijvoorbeeld voor wanneer een ouder zelf voordeel haalt uit de ziekte van hun kind in de vorm van aandacht, sympathie en het gevoel nodig te zijn. Ouders kunnen ook te ongeduldig zijn, en de behandelende arts onder druk zetten om bijvoorbeeld sneller dan medisch gewenst van medicatie te wisselen.
In al deze gevallen is het voor ouders belangrijk om ook zichzelf voldoende te laten omkaderen en begeleiden.
Prognose
In tegenstelling tot wat vroeger werd gedacht is POTS bij pediatrische patiënten meestal niet van voorbijgaande aard. Uit een recente studie bleek slechts een kleine 20% van de pediatrische patiënten als volwassene verlost te zijn van de symptomen. Een deel daarvan nam op dat moment echter nog steeds medicatie of had af en toe toch nog een opflakkering. Het lijkt er dus op dat de symptomen bij hen hoogstens onder controle waren, zonder dat de onderliggende problematiek verdwenen was. De overige 80% van de ondervraagde patiënten hadden als volwassene, hoewel meestal wel wat verbeterd, nog steeds POTS-symptomen.
Conclusie
Dr. Boris besluit zijn artikel met een hoopvolle boodschap. POTS vormt, gecombineerd met de uitdagingen van puberteit, adolescentie en de relatie tussen ouder en kind een enorm complexe warboel. De vooruitzichten voor de toekomst zijn echter goed. Steeds meer artsen raken op de hoogte van de aandoening, waardoor diagnose sneller gaat. En bovendien raakt steeds meer bekend over de oorsprong en oorzaak van de symptomen, waardoor steeds beter kan worden behandeld en de prognose van de aandoening steeds positiever wordt. Het doel van elke behandelaar moet dan ook zijn om de warboel te ontwarren en het kind, dat nog een heel leven voor zich heeft, optimale kansen te geven om zich te ontwikkelen, naar school te gaan, sociale activiteiten te ondernemen en een zo normaal mogelijk leven te lijden.
Bron: Boris, J. R. (2018). Postural orthostatic tachycardia syndrome in children and adolescents. Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical, 1–0. https://doi.org/10.1016/j.autneu.2018.05.004
Dit is POTS 