Vorig weekend (22-24 juni) vond in Nashville (VS) het zesde congres van Dysautonomia International plaats. Een 40-tal dysautonomie experts kwamen er spreken over hun medische en wetenschappelijke inzichten. Het congres werd bijgewoond door wetenschappers, vertegenwoordigers van belangenorganisaties, voorvechters van patiëntenrechten, zorgverleners en heel veel patiënten. Wij waren er helaas niet bij, maar dankzij enkele ijverige verslaggevers die de wereld op de hoogte hielden via de sociale media, kunnen we je toch een overzicht bieden van de hoogtepunten. Omdat een tweedaagse conferentie met zoveel sprekers niet op één pagina samen te vatten valt, deelden we het verslag op in vijf stukken.
* Hou er rekening mee dat dit verslag volledig gebaseerd is op de berichtgeving van anderen. Wij kunnen dus niet garanderen dat er hier en daar een foutje of verkeerde interpretatie in geslopen is. Ook komen helaas niet alle sprekers erin aan bod. De originele berichtgeving kan je nalezen op Twitter via #DysConf2018. De video-opnames van de lezingen zijn beschikbaar op het Vimeo-kanaal van Dysautonomia International.
<< Deel 1: Is POTS een auto-immuunziekte?
<< Deel 2: Behandeling.
<< Deel 3: Complicaties en symptomen.
Deel 4: Uit te sluiten oorzaken.
Hoewel posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS) in veel gevallen een autoimmuunziekte lijkt te zijn, zijn er ook andere aandoeningen die POTS(-achtige klachten) kunnen veroorzaken. Zoals altijd benadrukten de POTS-experts ook tijdens deze conferentie het belang van het uitsluiten van deze onderliggende aandoeningen. Soms kan de onderliggende aandoening namelijk worden behandeld, en verdwijnen zo ook de symptomen van dysautonomie. Maar zelfs wanneer een dergelijke aandoening niet kan worden genezen, zijn soms andere of extra maatregelen nodig ter voorkoming van complicaties.
Zoeken naar oorzaken
Dr. Abdallah (The Children’s Heart Institute) herhaalde dat POTS een syndroom is: Een verzameling meer dan per toeval verwacht samen voorkomende symptomen. De onderliggende pathofysiologieën, of oorzaken dus, zijn heterogeen. Het verloop van de aandoening is onvoorspelbaar en grillig, en de behandelwijze evolueert voortdurend. Hij benadrukt het belang van voortdurende bijscholing bij behandelaars over behandeling van complexe gevallen en hoe verschillende comorbiditeiten (bvb. MCAS en POTS) elkaar beïnvloeden en soms zelfs versterken. Wanneer behandeling na zes maanden niet effectief blijkt, is het belangrijk dieper te graven.
Hierbij dient gekeken te worden naar welke medicatie in welke dosissen wat doet, en welke comorbiditeiten aanwezig zijn. Het is belangrijk voldoende moeite te doen om comorbiditeiten op te sporen. Vaak zijn die enkel zichtbaar wanneer je er specifiek naar zoekt. Ze worden dus vaak gemist, hoewel het belangrijk is ze te behandelen.
Bij comorbiditeit wordt gedacht aan immunologische factoren zoals auto-immuunaandoeningen. Ook gastro-intestinale problemen zoals Crohn, Colitis Ulcerosa, SIBO en gastroparese komen veelvuldig voor. Neurologische comorbiditeiten moeten eveneens worden uitgesloten. Denk hierbij aan migraine, Chiari type 1, Tethered Cord syndroom, hersenvochtlekkage en hersenletsels. En ook slaapstoornissen moeten worden opgespoord en behandeld. Het gaat om aandoeningen als slapeloosheid, rusteloze benen syndroom, hypersomnia, narcolepsie en slaapapneu.
Lekkage van hersenvocht
Prof. Ian Carroll (Stanford University) sprak over lekkage van hersenvocht, of in het Engels: Cerebro-Spinal Fluid leaks (CSF-leaks). Hersenvocht is een op water lijkende vloeistof waar onze hersenen als het ware in drijven/door omhuld zijn, en die daarnaast door onze ruggengraat stroomt. In de ruggegraat is het de dura, een membraan van bindweefsel, dat het hersenvocht omsluit. Helaas kan er in deze dura lekkage ontstaan: miniscule gaatjes die moeilijk te detecteren zijn.
Een hersenvocht-lekkage kan onder andere POTS(-achtige klachten) en andere vormen van dysautonomie veroorzaken, maar veroorzaakt daarnaast ook zo goed als altijd orthostatische hoofdpijn: hoofdpijn die verergert wanneer iemand overeind is. Soms is het verschil tussen staan en liggen overduidelijk, soms is het subtieler en wordt de hoofdpijn simpelweg erger naarmate de dag vordert en iemand langer overeind is geweest.
Het is lastig om een hersenvochtlekkage met zekerheid vast te stellen. Gelukkig is een hersenvochtlekkage wél behandelbaar, ook wanneer de precieze plek van de lekkage niet kan worden vastgesteld.
Wanneer dysautonomie accuut ontstaat na een fysiek trauma of andere mogelijke beschadiging aan nek of wervelkolom, zoals een whiplash, epidurale verdoving, lumbaalpunctie of hernia en gepaard gaat met orthostatische hoofdpijn of hoofdpijn die gedurende de dag verergert, moet een hersenvochtlekkage worden uitgesloten.
Antifosfolipidensyndroom
De ontdekker van het antifosfolipidensyndroom (APS), Prof. Graham Hughes (London Bridge Hospital) legde uit waarom APS vaak met POTS wordt verward. APS is een auto-immune bloedstollingsstoornis en veroorzaakt te dik bloed. Het wordt daarom ook wel ‘kleverig bloed syndroom’ genoemd. Het kleverige bloed verhindert de bloedcirculatie en veroorzaakt daardoor een brede waaier aan symptomen. APS is niet zeldzaam, wel ondergediagnosticeerd. Het kan ernstige, levensbedreigende gevolgen hebben, zoals hersenbloedingen of hartaanval, en ook miskramen en trombose komen voor. Frequente migraine en zeer kouden handen en voeten zijn ‘rode-vlag-symptomen’. Mensen met APS zijn vaak verrassend goed geholpen met bloedverdunners als heparine en warfarine.
Hersenschudding
Prof. Brent Goodman (Mayo Clinic) legde uit dat dysautonomie, waaronder POTS en OH, vaak voorkomt na een hersenschudding. In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen vanzelf na een kleine week. Wanneer die echter niet goed wordt behandeld, kunnen de symptomen chronisch worden. Het is dus belangrijk een hersenschudding goed te behandelen. Dr. Nicole Miranda (Regis University) gaf een lezing over revalidatie bij POTS na hersenschudding.
Het syndroom van Sjögren
Al eerder werd uit onderzoek bekend dat POTS vaak samengaat met, en mogelijk wordt veroorzaakt door het syndroom van Sjögren, een autoimmuunziekte die onder andere droge ogen en een droge mond veroorzaakt. Prof. Goodman wijst erop dat het syndroom van Sjögren al zware autonome neurologische gevolgen, zoals bijvoorbeeld POTS, kan hebben lang vóórdat de meer typische symptomen van droge ogen en mond ontstaan. Het is in dat stadium echter moeilijk te diagnosticeren: de normaal gebruikte tests geven dan nog geen positief resultaat. Nieuwe tests voor auto-antistoffen zijn echter op komst. Het syndroom van Sjögren wordt soms behandeld met IVIG.
<< Deel 1: Is POTS een auto-immuunziekte?
<< Deel 2: Behandeling.
<< Deel 3: Complicaties en symptomen.
Dit is POTS 